El propósito del estudio fue describir las principales características clínicas y epidemiológicas, las opciones de tratamiento y los resultados en una gran serie de pacientes con amiloidosis periocular y orbitaria. Se trata de un estudio observacional, descriptivo y retrospectivo de una serie de casos de 14 pacientes con amiloidosis periocular y orbitaria y es una revisión de casos previamente publicados con este diagnóstico entre septiembre de 2004 y enero de 2015.

 

En este estudio, analizamos nuestros 14 pacientes junto con 69 casos bien documentados de amiloidosis orbitaria y / o periocular notificados previamente, con un total de 83. De estos, 54 eran mujeres (65.1%), 28 hombres (33.7%) , y uno con sexo no especificado. La edad media en el momento del diagnóstico fue de 54.9 años (rango, 18-87). La localización de la amiloidosis se clasificó en superficial, profunda y combinada, con afectación de 53 (63.9%), 26 (31.3%) y cuatro casos (4.8%) en cada grupo, respectivamente. Los principales hallazgos en amiloidosis superficial fueron masa o infiltración tisular (84.9%) y ptosis (30.2%) y, en los casos con afectación profunda, masa (65.4%), proptosis (57.7%), movimientos oculares limitados (34.6%), desplazamiento ocular (30.8%) y ptosis (26.9%). Los casos con afectación combinada se presentaron con signos y síntomas de los dos grupos.

 

En cuanto al resultado, 43 pacientes se reportaron estables después del diagnóstico y 21 tuvieron recurrencia o requirieron nuevos procedimientos quirúrgicos. La amiloidosis periocular y orbitaria es una enfermedad rara que puede presentarse con una variedad de síntomas y signos según la localización y extensión de la afectación. Su rápido reconocimiento es importante para investigar la enfermedad sistémica, lo que afectará el pronóstico de cada caso.