fuente: Anales de hematología

año: 2017

autores: Shen KN, Feng J, Huang XF, Zhang CL, Zhang CL, Cao XX, Zhang L, Zhou DB, Li J

La amiloidosis AL es una discrasia rara de células plasmáticas caracterizada por afectación de múltiples órganos y mal pronóstico. Evaluamos retrospectivamente la respuesta orgánica (OR) y la supervivencia a largo plazo de pacientes con amiloidosis AL recién diagnosticados que recibieron terapia de inducción que contiene bortezomib de primera línea, con el objetivo de identificar la indicación clínica de una reducción del 50% en la diferencia entre los pacientes involucrados y los no involucrados. cadenas ligeras (dFLC) después del primer ciclo de tratamiento. Entre los 89 pacientes incluidos, el 78.7% tenía afectación cardíaca y el 42.7% fue diagnosticado con enfermedad Mayo etapa III 2004, mientras que el 75.3% de los pacientes logró una respuesta hematológica, incluido el 37.1% con respuesta completa y un tiempo medio de respuesta de 1 mes. Se observaron respuestas cardíacas y renales en 44.3 y 53.1% de los pacientes, respectivamente. Sesenta y un pacientes (68.5%) lograron al menos un 50% de reducción en dFLC después del primer ciclo de terapia.

Después de una duración mediana de seguimiento de 12 meses, las tasas estimadas de supervivencia libre de progresión (SSP) a 3 años y supervivencia general (SG) fueron de 61.3 y 61.7%, respectivamente. Al menos una reducción del 50% en dFLC después del primer ciclo de terapia fue predictiva de lograr una OR (p = 0.002), así como una SLP superior (HR = 0.119; IC del 95% = 0.045-0.313; p <0.001) y SG ( HR = 0.206; IC del 95% = 0.078-0.541; p = 0.001). Además, la mediana de SLP y SG no se alcanzó en pacientes con reducción rápida de dFLC. Estos resultados demostraron que la reducción temprana de dFLC después del primer ciclo de tratamiento es predictiva de lograr una OR y una supervivencia a largo plazo en pacientes con AL que reciben bortezomib.

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