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Amiloidosis sistémica primaria con compromiso cutáneo y cardíaco: reporte de un caso

información clave

fuente: Acta Dermatovenerologica Alpina, Pannonica, y Adriatica

año: 2018

autores: Trajber Horvat A, Trčko K, Jurčić V, Marko PB

resumen / resumen:

La amiloidosis sistémica primaria se caracteriza por el depósito de cadenas ligeras de inmunoglobulinas monoclonales insolubles en diversos tejidos y suele asociarse con una discrasia de células plasmáticas subyacente. En la etapa inicial de la enfermedad, los hallazgos dermatológicos pueden ser la única manifestación, a diferencia de la afectación de órganos en las etapas posteriores. Un dermatólogo puede diagnosticar la amiloidosis temprano con una biopsia de piel teñida con tinte rojo Congo y otras investigaciones apropiadas.
 
Este informe de caso describe una paciente con amiloidosis sistémica primaria confirmada histológicamente a partir de una biopsia de piel. Cuando se estableció el diagnóstico, la afectación cardíaca y la gammapatía monoclonal ya estaban presentes. Se inició tratamiento con bortezomib y dexametasona; debido a los efectos secundarios, el tratamiento se cambió posteriormente a lenalidomida, que se toleró mejor.
 
organización: Centro Médico Universitario de Maribor, Eslovenia; Universidad de Ljubljana, Eslovenia

DOI: 10.15570 / actaapa.2018.11

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