fuente: un artículo del XNUMX de Lancet,

año: 2015

autores: Wechalekar AD, Gillmore JD, Hawkins PN

La deposición de tejidos de fibrillas de proteínas causa un grupo de enfermedades raras llamadas amiloidosis sistémicas. Este seminario se centra en los cambios en su epidemiología, el enfoque actual para el diagnóstico y los avances en el tratamiento. La amiloidosis sistémica de cadena ligera (AL) es la más común de estas afecciones, pero la amiloidosis cardíaca transtiretina de tipo salvaje (ATTRwt) se diagnostica cada vez más. La tipificación de las fibrillas amiloides, un determinante crítico de la terapia, ha mejorado con la amplia disponibilidad de captura con láser y espectrometría de masas de secciones de tejido histológicas fijas. La evaluación específica y precisa de la amiloidosis cardíaca ahora es posible utilizando imágenes de resonancia magnética cardíaca y la reutilización cardíaca de los trazadores de gammagrafía ósea.

La supervivencia en la amiloidosis AL ha mejorado notablemente a medida que se encuentran disponibles nuevos apersonass de quimioterapia, pero los desafíos persisten en la enfermedad avanzada. El diagnóstico precoz, clave para obtener mejores resultados, sigue siendo difícil de alcanzar. Ampliar el panorama terapéutico específico de amiloide para incluir inhibidores de ARN, estabilizadores e inhibidores de la formación de fibrillas, y el direccionamiento inmunoterapéutico de los depósitos de amiloide promete transformar los resultados en amiloidosis sistémicas.

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