Recursos confiables: Evidencia y Educación
Literatura Científica y Textos Educativos Para Pacientes
153 recursos disponibles:
Supervivencia a largo plazo en personas con miocardiopatía amiloide por transtiretina que tomaron tafamidis: un resumen en lenguaje sencillo
Cardiología del futuro Año: 2023
¿De qué se trata este resumen en lenguaje sencillo? Este resumen presenta los resultados de un estudio de extensión a largo plazo en curso que siguió a un estudio anterior llamado ATTR-ACT. Las personas que participaron en este estudio de extensión y...
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myBinderEn esta edición escuchamos a John Hicks y su experiencia como cuidador de su esposa Joyce durante los últimos 6 años. También tenemos una actualización de Gary Mines, quien apareció anteriormente en AL amiloidosis Matters en el verano de 2017. Nos actualiza con su experiencia con daratumumab (Darzalex®). Nuestra sección sobre vivir bien cubre el apoyo emocional y su importancia en la amiloidosis AL.
myBinderAsesoramiento y pruebas genéticas para la amiloidosis hATTR
Asociación Americana del Corazón, Inc. Año: 2022
El asesoramiento genético le brinda información sobre cómo las condiciones genéticas podrían afectarlo a usted o a su familia. Un asesor genético le informará sobre el proceso y los posibles resultados, así como sobre los posibles riesgos e incertidumbres relacionados con las pruebas. El asesoramiento también es fundamental después de las pruebas genéticas para que el asesor pueda explicar los resultados y las posibles consecuencias para su salud y la salud de los miembros de su familia, incluidos los niños....
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Cuando experimentamos un estrés extremo, nuestra capacidad para comunicarnos disminuye enormemente. Experimentamos falta de claridad, confusión, niebla mental y el síndrome del 'conejo en el faro'. Todo lo cual hace que sea muy difícil comunicarse de manera efectiva en momentos de estrés. Ya sea que necesitemos expresar nuestro estado emocional o tener conversaciones difíciles, cuando experimentamos estrés nos resulta difícil articularnos. También mucha personas está preocupada...
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Si bien la vida con amiloidosis puede presentar una variedad de desafíos, las personas a las que se les diagnostica la afección pueden vivir vidas productivas y satisfactorias al controlar su enfermedad de manera proactiva. Para disfrutar de su mejor vida con amiloidosis, es importante cuidar su cuerpo, controlar el estrés y comunicarse de manera efectiva sobre su condición. La amiloidosis es una enfermedad rara que ocurre cuando el cuerpo produce muchas copias de una proteí...
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myBinderTerapias sin trasplante de hígado para la amiloidosis ATTR 2022
Grupos de apoyo de amiloidosis Año: 2022
Terapias sin trasplante de hígado para la amiloidosis ATTR 2022 enumera diferentes medicamentos y terapias para tratar la amiloidosis ATTR, un trastorno genético caracterizado por depósitos anormales de una proteína llamada transtiretina (TTR). La tabla se divide en 3 categorías: estabilizadores de tetrámeros, terapias dirigidas por ARN y terapias de edición de genes. Algunas de las terapias enumeradas, como Patisiran, Tafamidis, Inotersen y Vutrisiran, cuentan con la aprobación de la FDA, qu...
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218 recursos disponibles:
Supervivencia a largo plazo con tafamidis en pacientes con miocardiopatía amiloide por transtiretina
Circulación: insuficiencia cardíaca Año: 2021
Antecedentes: Tafamidis está aprobado en muchos países para el tratamiento de la miocardiopatía amiloide por transtiretina. Este estudio informa datos sobre la eficacia a largo plazo de tafamidis desde una extensión a largo plazo (LTE) en curso hasta el ensayo clínico fundamental ATTR-ACT (Tafamidis in Transthyretin Cardiomyopathy Clinical Trial). Métodos: Pacientes con miocardiopatía amiloide por transtiretina que...
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myBinderImpacto del diagnóstico precoz en la amiloidosis cardiaca ATTR a lo largo de 20 años
Circulación Año: 2022
Antecedentes: Los avances diagnósticos y terapéuticos han llevado a una mayor conciencia de la amiloidosis cardíaca por transtiretina (ATTR-CA). Nuestro objetivo fue caracterizar los cambios en el fenotipo clínico de los pacientes diagnosticados con ATTR-CA en los últimos 20 años. Métodos: Este es un estudio de cohorte observacional retrospectivo de todos los pacientes remitidos al Centro Nacional de Amiloidosis (2002-2021) en quienes ATTR-CA fue un di...
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myBinderModelado predictivo para evaluar la probabilidad previa a la prueba de las variantes del gen de la transtiretina en función de la información demográfica
Circulación: insuficiencia cardíaca Año: 2023
Antecedentes: la miocardiopatía amiloide por transtiretina (ATTR-CM) es una afección mórbida, aunque los avances recientes en el diagnóstico y la terapia pueden cambiar su historia natural. El genotipo TTR de los pacientes puede guiar la evaluación familiar a medida que se disponga de más tratamientos y estrategias preventivas. Un medio eficiente e intuitivo para determinar el riesgo genético previo a la prueba puede informar mejor a los pacientes/médicos cuando se realizan pruebas genéticas. <...
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myBinderEnfoques Actuales para el Diagnóstico y Manejo de la Amiloidosis
Revista de medicina interna Año: 2022
La amiloidosis es un conjunto de enfermedades causadas por el plegamiento incorrecto de proteínas que se agregan en fibrillas de amiloide insolubles y se depositan en los tejidos. Si bien estas fibrillas pueden agregarse para formar depósitos localizados insignificantes, también pueden acumularse en múltiples órganos hasta el punto de que la amiloidosis puede ser una enfermedad que pone en peligro la vida de inmediato y requiere tratamiento urpersonas. Los avances recientes en las técnicas de diagnóstico y las terapias están cambiando radicalmente...
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myBinderEficacia y seguridad de Vutrisiran para pacientes con amiloidosis hereditaria mediada por transtiretina con polineuropatía: un ensayo clínico aleatorizado
Amiloide: El Diario Oficial de la Sociedad Internacional de Amiloidosis Año: 2022
Antecedentes: El objetivo del estudio fue evaluar el efecto de vutrisiran, un apersonas terapéutico de interferencia de ARN que reduce la producción de transtiretina (TTR), en pacientes con amiloidosis hereditaria por transtiretina (ATTRv) con polineuropatía. Métodos: HELIOS-A fue un estudio abierto, global y de fase 3 que comparó la eficacia y la seguridad de vutrisiran con un grupo externo de placebo (estudio APOLLO). Los pacientes fueron seleccionados al azar...
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La amiloidosis de cadena ligera amiloide (AL), un trastorno progresivo causado por cadenas ligeras mal plegadas producidas por células plasmáticas, se asocia con una alta mortalidad, mala calidad de vida y mayores costos de atención médica, particularmente en pacientes recién diagnosticados con enfermedad avanzada (Mayo 2012 Etapa IV , mediana de supervivencia global <6 meses). Birtamimab es un anticuerpo monoclonal diseñado para neutralizar la circulación soluble y agotar la insoluble depositada am...
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11 recursos disponibles:
Revisión exhaustiva de la amiloidosis AL: algunas recomendaciones prácticas
Springer naturaleza limitada Año: 2021
La amiloidosis de cadenas ligeras de amiloide (AL) es una de las amiloidosis más comunes y más graves que generalmente involucra la proliferación lenta de un clon de células plasmáticas (PC) que residen en la médula ósea y la secreción de cadenas ligeras libres de inmunoglobulina (FLC) inestables que se infiltran en los tejidos periféricos y provocan daños perjudiciales en los órganos diana. La presentación de la enfermedad es bastante vaga, y el sello distintivo del tratamiento es el diagnóstico temprano antes del final irreversible...
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Estas pautas se escribieron después de una extensa búsqueda bibliográfica utilizando publicaciones de MedLine desde enero de 1980 hasta abril de 2021, bajo los términos "ATTR" Y "transtiretina" Y "amiloidosis". Solo se consideraron artículos completos en inglés. Luego de la búsqueda y revisión de la literatura, el comité directivo desarrolló un resumen de declaraciones relevantes que fueron evaluadas por todos los participantes. El consenso se estableció utilizando en línea, cantar ...
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myBinderPautas para quimioterapia de dosis alta y trasplante de células madre para la amiloidosis AL sistémica: Pautas del grupo de trabajo EHA-ISA
Amiloide: El Diario Oficial de la Sociedad Internacional de Amiloidosis Año: 2021
La amiloidosis AL es una amiloidosis sistémica y se asocia con una discrasia de células plasmáticas subyacente. El melfalán intravenoso en dosis altas y el trasplante autólogo de células madre se desarrollaron para el tratamiento de la amiloidosis AL a principios de la década de 1990 y se vieron impulsados por su éxito en el mieloma múltiple. Esta aplicación ha evolucionado significativamente en las últimas tres décadas. Estas pautas proporcionan una evaluación integral de los criterios de elegibilidad,...
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myBinderPautas y nuevas direcciones en la terapia y el seguimiento de la amiloidosis ATTRv
Amiloide: El Diario Oficial de la Sociedad Internacional de Amiloidosis Año: 2022
La reciente aprobación de tres fármacos para el tratamiento de la amiloidosis por transtiretina amiloide (ATTR), tanto hereditaria como salvaje, ha abierto una nueva era en el cuidado de estas enfermedades. La amiloidosis ATTR está incrustada en su fisiopatología, y los medicamentos se dirigen a los pasos críticos de la cascada amiloide. Además del trasplante de hígado, que elimina las variantes patogénicas, la introducción de silenciadores de genes ha permitido la supresión tanto del tipo salvaje...
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myBinderPautas de nutrición del paciente: amiloidosis hereditaria por transtiretina
Alnylam productos farmacéuticos, Inc. Año: 2020
Adoptar hábitos saludables sencillos representa uno de los factores más infl uyentes en el desarrollo de una vida sana. El estado nutricional afecta a la salud física y mental en general, y cobra aún más relevancia cuando se padece una enfermedad. Al fomentar una buena alimentación podemos mejorar las consecuencias que la enfermedad o la medicación tienen sobre nuestro cuerpo. En nuestra cultura, la alimentación...
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myBinderASNC / AHA / ASE / EANM / HFSA / ISA / SCMR / SNMMI Recomendaciones de consenso de expertos para imágenes multimodales en amiloidosis cardíaca: parte 1 de la base de 2 pruebas y métodos estandarizados de imágenes
Revista de Cardiología Nuclear Año: 2019
La amiloidosis cardíaca es una forma de miocardiopatía infiltrativa restrictiva que confiere una mortalidad significativa. Debido a la relativa rareza de la amiloidosis cardíaca, la experiencia clínica y diagnóstica en el reconocimiento y evaluación de individuos con sospecha de amiloidosis se limita principalmente a unos pocos centros expertos. La electrocardiografía, la ecocardiografía y las imágenes de radionúclidos se han utilizado para la evaluación de la amiloidosis cardíaca en más de 40 ...
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7 recursos disponibles:
Terapias dirigidas al ARN y de edición de genes para la amiloidosis por transtiretina
Nature Reviews Cardiología Año: 2022
La transtiretina (TTR) es una proteína tetramérica sintetizada principalmente por el hígado y secretada al plasma. Las moléculas de TTR pueden plegarse incorrectamente y formar fibrillas amiloides en el corazón y los nervios periféricos, ya sea como resultado de variantes genéticas en TTR o como un fenómeno relacionado con el envejecimiento, que puede conducir a la amiloidosis TTR amiloide (ATTR). Algunas de las estrategias propuestas para tratar la amiloidosis ATTR incluyen el bloqueo de la síntesis de TTR en el hígado, la estabilización de TTR tetram...
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myBinderLa voz del paciente: desarrollo y resultados de una encuesta piloto de datos sobre la experiencia del paciente
Asociación de Estudios Internacionales Año: 2022
Antecedentes La amiloidosis es una enfermedad sistémica rara que se caracteriza por un patrón variable de síntomas inespecíficos y órganos afectados. Estas características de la amiloidosis son comunes entre las enfermedades raras y las hacen difíciles de diagnosticar y tratar. Las 2 formas principales de amiloidosis cardíaca son la amiloidosis de cadena ligera (AL) y la amiloidosis por transtiretina (ATTR). Una forma de mejorar el diagnóstico es aumentar la conciencia...
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myBinderPerspectivas reales de pacientes, defensores y cuidadores sobre la amiloidosis: conciencia, brechas de conocimiento e impacto psicosocial
Asociación de Estudios Internacionales Año: 2022
Antecedentes Todos los tipos de amiloidosis son trastornos raros, progresivos y potencialmente fatales que son difíciles de diagnosticar y tratar. El diagnóstico correcto de la amiloidosis a menudo se retrasa debido a la naturaleza inespecífica de los síntomas y los diagnósticos erróneos que provocan retrasos en el inicio del tratamiento. Este retraso genera una carga médica y financiera considerable para los pacientes y sus cuidadores. Mientras que la calidad de vida estandarizada...
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myBinderDaratumumab subcutáneo (DARA SC) más ciclofosfamida, bortezomib y dexametasona (Cybord) en pacientes (Pts) con amiloidosis de cadena ligera (AL) de amiloide recién diagnosticada: resultados de seguridad de Andromeda
Sociedad Americana de Oncología Clínica Año: 2018
Antecedentes: la amiloidosis AL sistémica se caracteriza por la disposición de fibrillas amiloides insolubles en tejidos y órganos a través de la expansión clonal de células plasmáticas CD38 +. Se presenta el rodaje de seguridad de DARA SC + CyBorD en ANDROMEDA (NCT03201965). Métodos: los pacientes elegibles tenían> = 1 órgano afectado, puntuación ECOG = <2, recuento absoluto de neutrófilos> = 1.0 × 109 / L; hemoglobina> = 8.0 g / dl; plato...
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myBinderTerapias basadas en daratumumab en pacientes con amiloidosis AL
Sociedad Americana de Oncología Clínica Año: 2018
Antecedentes: las opciones de tratamiento para los pacientes (pacientes) con amiloidosis AL en recaída / refractaria (RR) son limitadas. Daratumumab (dara) ha sido aprobado como monoterapia (DMT) o terapia combinada (DCT) para el mieloma múltiple (MM). Los datos sobre la terapia basada en dara (DBT) en AL son escasos. Métodos: Estudiamos pacientes con AL RR sin MM coexistente atendidos en Mayo Clinic del 11/2015 al 02/2018 y tratados con ...
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myBinderEl desfibrilador cardíaco implantado y la función de marcapasos en pacientes con amiloidosis cardíaca
Journal of the American College of Cardiology Año: 2017
Introducción: La amiloidosis cardíaca (AC) es el resultado de la infiltración miocárdica de proteínas amiloides que conduce a una miocardiopatía restrictiva, insuficiencia cardíaca y alteraciones de la conducción. El voltaje QRS bajo en la electrocardiografía de superficie es característico de la AC, lo que genera preocupación por la detección deficiente de la onda R y los umbrales de estimulación y desfibrilación elevados en pacientes con AC con desfibrilador cardioversor implantable (ICD) o marcapasos ...
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14 recursos disponibles:
Nomenclatura de amiloide 2022: Actualización, nuevas proteínas y recomendaciones del Comité de Nomenclatura de la Sociedad Internacional de Amiloidosis (ISA)
Amiloide: El Diario Oficial de la Sociedad Internacional de Amiloidosis Año: 2022
El Comité de Nomenclatura de la Sociedad Internacional de Amiloidosis se reunió en el XVIII Simposio Internacional sobre Amiloidosis en septiembre y virtualmente en octubre de 2022, y las discusiones dieron como resultado esta recomendación de nomenclatura mejorada. Los principios de nomenclatura permanecen sin cambios, pero hay una discusión en curso sobre la importancia y ...
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myBinderOpinión y análisis de expertos: comprensión de la amiloidosis cardíaca
Fundación del Colegio Americano de Cardiología Año: 2021
La amiloidosis cardíaca (AC) es un trastorno de plegamiento de proteínas causado casi exclusivamente por proteínas de transtiretina amiloide (ATTR) y de cadena ligera amiloide (AL) mal plegadas. • El nombre deriva del latín "amylum" (como almidón). • Nomenclatura: "A" para amiloide, seguida de la abreviatura de la proteína precursora (p. Ej., AL = amiloidosis de cadena ligera amiloide). • Diagnóstico histológico: agregados de láminas beta que ...
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myBinderNomenclatura de amiloides 2020: actualización y recomendaciones del Comité de nomenclatura de la Sociedad Internacional de Amiloidosis (ISA)
Amiloide: La Revista Internacional de Investigación Experimental y Clínica Año: 2020
El Comité de Nomenclatura de la ISA se reunió electrónicamente antes y directamente después del XVII Simposio Internacional ISA sobre Amiloidosis, que, lamentablemente, tuvo que ser virtual en septiembre de 2020 debido a la pandemia de COVID-19 en curso en lugar de una reunión planificada en Tarragona en marzo. Además de la confirmación de la nomenclatura básica, se discutieron varios conceptos adicionales, que se utilizan en la literatura científica sobre amiloide. Entre tales conceptos se encuentran c ...
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myBinderMutaciones TTR
Escuela de Medicina de la Universidad de Boston: recurso de espectrometría de masas Año: N / A
El directorio Find a Genetic Counselor ofrece acceso a más de 3,300 asesores genéticos (EE. UU. Y Canadá). Consulte con su compañía de seguros para verificar la cobertura de asesoramiento genético, pruebas y proveedores autorizados. Para obtener más información, visite aboutgeneticcounselors.com. Para comenzar su búsqueda, díganos cómo prefiere reunirse con un asesor genético. -Las investigaciones del directorio "en persona" mostrarán asesoría genética ...
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Características clínicas La amiloidosis hereditaria por transtiretina (ATTR) se caracteriza por una neuropatía sensorimotora periférica progresiva lenta y / o autonómica, así como por cambios no neuropáticos de miocardiopatía, nefropatía, opacidades vítreas y amiloidosis del SNC. La enfermedad generalmente comienza en la tercera a quinta década en personas de focos endémicos en Portugal y Japón; El inicio es más tarde en personas de otras áreas. Típicamente, sensor ...
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